کمال مهر:شهرام آگاه فوق‌تخصصی گوارش و کبدگفت: ویلسون نوعی بیماری مادرزادی است که علت ایجاد آن اختلال در متابولیسم مس است بنابراین به دلیل اختلال پروتئینی که توسط کبد تولید می‌شود و مس را با خود در خون حمل می کند تولید نمی‌شود و یا تولید آن به اندازه کافی وجود ندارد.
وی ادامه داد: به دلیل عدم تولید پروتئین، مس آزاد در خون به شدت افزایش پیدا کرده و در بافت های مختلف رسوب می‌کند به علت رسوب مس چند ارگان مهم بدن در معرض آسیب قرار می‌گیرند مهم‌ترین ارگانی که تحت تاثیر قرار می‌گیرد کبد است.
رسوب مس در کبد می تواند منجر به التهاب حاد و مزمن کبد شده و در نهایت باعث نارسایی مزمن کبدی شود.
وی تصریح کرد: در این شرایط با اختلال کار کرد کبدی که معمولا از سنین کودکی خود را نشان می‌دهد و در آزمایش‌های انجام شده که ممکن است شامل اندازه‌گیری مس در ادرار و کبد، سلولو پلاسمی (پروتیئن نگهدارنده مس در خون) است، مشخص شود.
آگاه بیان کرد: توصیه می‌شود که در فرد بیمار از زمان تشخیص درمان بلافاصله شروع شود.
وی خاطرنشان کرد: ارگان دومی که مس آزاد به آن آسیب وارد می کند مغز است.
درگیری مغز در بیماری ویلسون به دلیل رسوب مس می‌تواند منجر به اختلالات مغزی به ویژه اختلالات حرکتی شود. در بعضی از بیماران درگیری این بیماری به صورت تظاهرات اعصاب و روان است.
آگاه اذعان داشت: پیوند کبد در فرد مبتلا به ویلسون می‌تواند درمانی باشد یعنی کمبود پروتئین حمل کننده مس نیز با پیوند کبد سالم به فرد مبتلا درمان شود.
وی گفت: ویلسون می‌تواند درگیری‌های کلیوی، خونی و پوستی را نیز شامل شود بنابراین توصیه می‌شود که این اختلالات نیز مورد بررسی قرار گیرند.
انتهای پیام/